MRL-lpr 小鼠(Catalog. No. VSM40070)

品系名称：MRL-lpr/V

品系简称：MRL-lpr

品系背景：

品系类型：

品系编号：VSM40070

品系介绍

MRL-lpr小鼠是一种常用的自身免疫性疾病模型，用于研究类风湿性关节炎（Rheumatoid Arthritis，RA）和系统性红斑狼疮（Systemic Lupus Erythematosus，SLE）等自身免疫性疾病的发病机制和治疗策略。该品系是由多个突变基因在MRL小鼠中引入而形成。

MRL-lpr小鼠是由MRL/MpJ小鼠株经过长时间选育和后代交配得到的。该品系中存在着一个Fas基因突变（lpr基因突变），导致免疫调节异常和淋巴细胞凋亡的紊乱。此外，MRL-lpr小鼠还具有其他自身免疫疾病相关的突变基因，如MRL背景的疾病相关基因。

具有以下主要表型特征：小鼠的免疫系统出现异常活化和失调，导致自身免疫性疾病的发生，包括RA和SLE等；小鼠表现出关节炎症状，包括关节肿胀、疼痛和运动障碍；小鼠出现肾脏损伤的迹象，如肾小球肾炎和肾小管间质炎。

MRL-lpr小鼠通常在12至16周龄之间开始表现出自身免疫病理和相关症状。发病后，小鼠出现关节肿胀、红斑、关节疼痛和运动障碍等关节炎症状。进一步发展，小鼠可能出现肾脏损伤相关的症状，如蛋白尿、血尿和肾功能障碍。

应用领域

发病机制研究：该模型可用于探索RA、SLE等自身免疫疾病的发病机制，如免疫调节异常、淋巴细胞活化和自身抗体产生等。

药物研发和治疗策略评估：MRL-lpr小鼠可用于评估潜在的治疗方法和药物对自身免疫疾病的疗效，如免疫抑制剂、抗炎药物和免疫调节药物等。

免疫细胞和信号通路研究：通过分析MRL-lpr小鼠的免疫细胞和信号通路的异常，可以深入了解自身免疫疾病的发展和调控机制

参考文献

Watanabe-Fukunaga R, et al. (1992) Lymphoproliferation disorder in mice explained by defects in Fas antigen that mediates apoptosis. Nature. 356(6367): 314-317.

Jacob CO, et al. (1991) Acceleration of autoimmune disease in MRL mice by a defect in the Fas apoptotic pathway. J Exp Med. 181(2): 641-649.

Morel L, et al. (2000) Murine models of systemic lupus erythematosus. J Biomed Biotechnol. 1(2): 84-89.

Kotzin BL, et al. (2008) Systemic lupus erythematosus in MRL/lpr mice is independent of complement component 4. J Immunol. 181(6): 3783-3792.