SOD1 小鼠(Catalog. No. VSM40068)

品系名称：B6-Tg(hSOD1-G93A)/V

品系简称：SOD1，ALS

品系背景：C57BL/6

品系类型：TG

品系编号：VSM40068

品系介绍

hSOD1-G93A小鼠是一种常用的转基因小鼠模型，用于研究肌萎缩性侧索硬化症（Amyotrophic Lateral Sclerosis，ALS）的发病机制和相关治疗策略。

该品系通过转基因技术将人类超氧化物歧化酶（Superoxide Dismutase 1，SOD1）基因的G93A突变体导入小鼠基因组，模拟了ALS中SOD1蛋白异常聚集和相关病理特征的形成。

hSOD1-G93A小鼠在表达人类SOD1基因的G93A突变体，其表达受到内源性启动子的调控。G93A突变体影响了SOD1蛋白的结构和功能，导致异常聚集和神经元退行。主要表现出：小鼠运动神经元逐渐退行，导致肌肉无力和运动功能障碍；

小鼠表现出肌肉无力、肌萎缩和运动协调障碍，包括步态异常、运动减少和运动困难；小鼠脊髓和周围神经组织中观察到神经元变性、神经纤维缩短和神经胶质细胞的活化。

小鼠通常在12至16周龄之间开始表现出明显的病理和行为改变。最初的症状包括肌肉无力和运动困难，随着疾病的发展，小鼠逐渐出现运动功能障碍和肌肉萎缩。发病后，病情会逐渐加重，最终导致呼吸肌的受累和呼吸衰竭。

应用领域

ALS 发病机制研究：通过研究hSOD1-G93A小鼠的神经退行和SOD1蛋白异常聚集，可以深入了解ALS的发病机制，特别是与氧化应激、神经炎症和神经元毒性相关的机制。

药物筛选和治疗评估：hSOD1-G93A小鼠可用于评估针对ALS的潜在治疗方法和药物的疗效，包括抗氧化剂、抗炎药物和神经保护剂等。

基因和环境因素研究：通过与其他转基因小鼠模型的比较研究，可以揭示遗传和环境因素在ALS发病过程中的相互作用。

参考文献

Gurney ME, et al. (1994) Motor neuron degeneration in mice that express a human Cu, Zn superoxide dismutase mutation. Science. 264(5166): 1772-1775.

Ripps ME, et al. (1995) Progressive motor neuronopathy: a critical review. Muscle Nerve. 18(5): 499-507.

Wong PC, et al. (1995) An adverse property of a familial ALS-linked SOD1 mutation causes motor neuron disease characterized by vacuolar degeneration of mitochondria. Neuron. 14(6): 1105-1116.