帕金森病（PD）模型
A53T小鼠
物种：小鼠
品系名称：B6C3-Tg(Prnp-SNCA*A53T)83Vle/V
品系类型：Transgene
品系编号：VSM40059
背景：C57BL/6JV
α-synuclein的错义突变A53T发生在蛋白氨基端一个高度保守的序列KTKEGV周围,可以促进蛋白质二级结构β折叠的形成。该突变可以促进小鼠脑内α-synuclein蛋白表达量的增加，同时可引起α-synuclein二级结构的改变，使可溶性的蛋白容易自我聚集，促进纤维丝形成，最终导致神经细胞变性。
特点：16个月年龄时，所有的纯合小鼠都会出现这种表型：理毛行为迟缓，体重减轻，运动功能损害前运动的灵活性降低，部分肢体麻痹，颤抖并且无法站立。8-12个月年龄小鼠的免疫组化分析显示，小鼠体内广泛分布着α-synuclein包涵体，高密度的积累在脊髓，脑干、小脑和丘脑。α-synuclein包涵体的出现，导致了运动功能损害表型的出现。杂合子的转基因小鼠表型与纯合子相似，但发病较晚，在22-28个月年龄之间。
主要用途：神经生物学研究，神经退行性病变，帕金森氏症。
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